آنوریسم آئورت صدریThoracic aortic aneurysm
تعریف بیماری
آنوریسم آئورت صدری به معنای تضعیف ناحیه فوقانی آئورت است. آئورت یک رگ اصلی است که خونرسانی به کل بدن را انجام می دهد.
آنوریسم آئورت با نام آنوریسم صدری و دیسکسیون اتساع آئورت (TAAD) نیز شناخته می شود، چراکه آنوریسم می تواند منجر به پارگی دیواره شریان شده که خونریزی مرگباری را به دنبال دارد. ممکن است آنوریسم کوچک آئورت صدری هیچ گاه پاره نشود، اما آنوریسم بزرگ و پیشرونده می تواند پاره شود.
بسته به اندازه و سرعت رشد آنوریسم آئورت، درمان از پایش تا جراحی اورژانسی متغیر است.
نشانه ها
معمولاً آنوریسم آئورت صدری به آهستگی بروز کرده و علامتی ندارد، لذا تشخیص آن مشکل است. برخی انواع آنوریسم هیچ گاه پاره نمی شوند. بسیاری از آنوریسم ها کوچک بوده و به همان ابعاد باقی می مانند، اگرچه برخی از آنها به مرور زمان گسترش می یابند. پیش بینی سرعت رشد آنوریسم آئورت مشکل است.
همزمان که آنوریسم آئورت صدری رشد می کند، ممکن است برخی افراد متوجه این موارد شوند:
- درد در ناحیه قفسه سینه
- درد در قسمت کتف
- خشن شدن صدا
- سرفه
- تنگی نفس
آنوریسم می تواند به هر نقطه ای از آئورت پیشروی کند که از قلب تا شکم را در بر می گیرد. زمانی که در بخش فوقانی آئورت رخ دهد آنوریسم آئورت صدری نامیده می شود. آنوریسم در نقاط مختلف آئورت شامل آئورت بالا رونده نزدیک قلب، قوس آئورت در انحنای آئورت صدری و یا در آئورت پایین رونده در بخش پایینی آئورت صدری دیده شود.
آنوریسم هایی که در بخش تحتانی آئورت قرار دارند، آنوریسم آئورت شکمی نامیده می شوند و رایج تر از آنوریسم آئورت صدری هستند. همچنین آنوریسم می تواند بین بخش فوقانی و تحتانی آئورت رخ دهد که به آن آنوریسم صدری – شکمی می گویند.
علل
فاکتورهایی که می تواند منجر به ایجاد آنوریسم شود، عبارتست از:
• سفتی دیواره شریان (آترواسکلروز). در زمان تشکیل پلاک ها در دیواره شریان، عروق انعطاف پذیری خود را از دست می دهند و اِعمال فشار اضافی می تواند سبب تضعیف و برآمدگی آنها شود. افزایش فشار خون و کلسترول خون بالا عوامل خطری برای سفتی شریان ها هستند. این امر در سالمندان شایع تر است.
• ژنتیک. افراد جوان مبتلا به آنوریسم آئورت بالا رونده معمولاً علت ژنتیکی دارند. افرادی که با سندرم مارفان (یک بیماری ژنتیکی که بر بافت های پیوندی اثر می گذارد) متولد می شوند در معرض خطر ویژه ای برای آنوریسم آئورت صدری قرار دارند. ممکن است مبتلایان به سندرم مارفان دچار ضعف در دیواره شریان ها باشند که آنها را مستعد آنوریسم آئورت می کند. مبتلایان به این سندرم معمولاً ویژگی های فیزیکی متمایزی دارند از جمله: قد بلند، بازوهای بسیار بلند، جناغ سینه دفرمه شده و مشکلات چشمی.
علاوه بر سندروم مارفان، سایر اختلالات مرتبط از جمله سندرم اهلرز دانلس و سندرم لوئیس دیتز می تواند در آنوریسم آئورت صدری نقش داشته باشد. سندرم اهلرز دانلس سبب شکننده شدن پوست، مفاصل و بافت های پیوندی شده و موجب می شود پوست به راحتی کشیده شود.
• سایر بیماری ها. بیماری های التهابی مثل آرتریت ژانت سل و آرتریت تاکایاسو می تواند منجر به آنوریسم آئورت صدری شود.
• مشکلات دریچه آئورت. گاهی مبتلایان به مشکلات دریچه ای که خون از طریق آن قلب را ترک می کند (دریچه آئورت) در معرض خطر بیشتری برای آنوریسم آئورت صدری قرار دارند. این امر در افرادی که با دریچه دو لتی آئورت متولد می شوند مصداق بیشتری دارد یعنی کسانی که دریچه آئورت آنها بجای سه لت تنها دو لت دارد.
• عفونت درمان نشده. اگرچه عفونت علت نادری در آنوریسم آئورت صدری است. اما در صورت عدم درمان، عفونت از جمله سفلیس یا سالمونلا ممکن است منجر به این بیماری گردد.
• ضربه و جراحت. در موارد نادری، افرادی که از ارتفاع پرتاب شده و یا تصادف کرده اند ممکن است به آنوریسم آئورت صدری مبتلا شوند.
آنوریسم آئورت زمانی رخ می دهد که نقطه ضعیفی از دیواره آئورت شروع به برآمده شدن کند. این امر می تواند در هر جایی از آئورت اتفاق بیافتد. داشتن آنوریسم خطر پارگی یا دیسکسیون آئورت را بالا می برد که به معنای پارگی دیواره آئورت است.
موارد اورژانسی
آنوریسم آئورت از دیسکسیون آئورت متفاوت است. دیسکسیون آئورت می تواند در همان مکان آنوریسم رخ دهد. در دیسکسیون آئورت، پارگی در دیواره آئورت رخ می دهد. این امر سبب خونریزی در دیواره آئورت و در طول آن شده که در برخی موارد از آئورت بیرون می ریزد.دیسکسیون آئورت یک امر خطرناک و اورژانسی است. درمان آنوریسم پیش از ایجاد دیسکسیون اهمیت ویژه ای دارد. اگر دیسکسیون رخ دهد، شانس درمان از طریق جراحی وجود دارد اما خطر عوارض بیماری بیشتر است.
عوامل خطر
عوامل خطر آنوریسم آئورت صدری عبارتست از:
• سن. آنوریسم آئورت صدری معمولاً در افراد 65 سال و بالاتر اتفاق می افتد.
• استعمال دخانیات. مصرف تنباکو عامل خطر مهمی در بروز آنوریسم آئورت است.
• پرفشاری خون. افزایش فشار خون به عروق خونی آسیب می زند و خطر بروز آنوریسم را افزایش می دهد.
• تشکیل پلاک در شریان ها (آترواسکلروز). تجمع چربی و سایر موادی که می تواند به دیواره عروق آسیب برساند خطر آنوریسم را بالا می برد. این امر در سالمندان شایع تر است.
• تاریخچه خانوادگی. افرادی که تاریخچه خانوادگی آنوریسم آئورت دارند در معرض خطر بالاتری برای آن هستند. افرادی که سابقه خانوادگی این بیماری را دارند به احتمال بیشتری در سنین پایین تر مبتلا به آنوریسم شده و خطر پارگی در آنها بیشتر است. این فاکتور، عامل خطر اولیه در بیماران جوان تر است.
• سندرم مارفان و اختلالات مرتبط. اگر مبتلا به سندرم مارفان یا اختلالات مرتبط با آن هستید، از جمله سندرم اهلرز دانلس و سندرم لوئیس دیتز، خطر آنوریسم آئورت به شدت در شما بالا می رود.
عوارض
پارگی در دیواره آئورت (دیسکسیون) یا شکاف آئورت عوارض اصلی آنوریسم آئورت صدری هستند. پارگی آنوریسم می تواند منجر به خونریزی داخلی مرگبار شود. به طور کلی، خطر پارگی در آنوریسم های بزرگتر، بیشتر است.
علائم و نشانه های آنوریسم آئورت صدری عبارتست از:
• درد قفسه سینه یا درد در پشت که ناگهانی، شدید و پایدار است.
• دردی که به پشت انتشار می یابد
• سختی در تنفس
• افت فشارخون
• کاهش سطح هوشیاری
• کوتاهی نفس ها
• سختی در بلع
• ضعیف یا فلج شدن یک سمت بدن، اختلالات تکلم، یا سایر علائم سکتهخطر تشکیل لخته
عارضه دیگر آنوریسم آئورت خطر تشکیل لخته است. لخته های کوچک خون می تواند در محل آنوریسم آئورت تشکیل شود. اگر لخته خون در داخل دیواره آنوریسم پاره و جدا شود می تواند منجر به مسدود شدن جریان رگ در هر جایی از بدن شود که عوارض عمده ای را نیز به دنبال دارد.زمان مراجعه به پزشک
بیشتر مبتلایان به آنوریسم آئورت تا پیش از پارگی یا دیسکسیون علائمی ندارند. پارگی نوعی اورژانس پزشکی محسوب می شود. اگر آنوریسم پاره شود یا بیش از یک لایه از دیواره شریان شکافته شود، این موارد احساس خواهد شد:
• درد شدید و ناگهانی در ناحیه فوقانی کمر که به پایین انتشار می یابد
• درد در قفسه سینه، آرواره، گردن و بازوها
• سختی در تنفساگر تاریخچه خانوادگی آنوریسم آئورت، سندرم مارفان یا سایر بیماری های بافت پیوندی و یا بیماری دریچه دو لتی آئورت دارید ممکن است پزشک معاینات غربالگری منظم اولتراسوند را از جهت آنوریسم آئورت به شما پیشنهاد دهد.
روش های تشخیصی
روش های تشخیصی:
آنوریسم آئورت صدری معمولاً در طی معاینات بالینی روتین از جمله عکس برداری اشعه ایکس یا التراسوند قلبی یا شکمی که به علل مختلفی انجام می شوند، مشخص می گردد.
تست ها
اگر پزشک مشکوک شود که شما آنوریسم آئورت دارید، انجام تست های اختصاصی می تواند آن را تأیید کند. این تست ها عبارتند از:
• عکس برداری با اشعه ایکس از قفسه سینه
ممکن است پزشک با مشاهده تصویر اشعه ایکس قفسه سینه ابتدا به آنوریسم آئورت صدری مشکوک شود. شاید عکس برداری به سایر علل پزشکی انجام شده باشد.• اکوکاردیوگرام
آنوریسم آئورت صدری می تواند از طریق اکوکاردیوگرام تشخیص داده شود و این تکنیک معمولاً برای غربالگری افرادی که سابقه خانوادگی آنوریسم دارند، بکار برده می شود. اکوکاردیوگرام از امواج صوتی برای ایجاد تصاویری از قلب و آئورت بالا رونده استفاده می کند.اکوکاردیوگرام نحوه عملکرد بطن های قلب و دریچه را نشان می دهد. گاهی برای بهتر دیده شدن آئورت، پزشک اکوکاردیوگرام ترانس ازوفاژیال را پیشنهاد می کند که در آن امواج صوتی از داخل بدن و توسط ابزاری که از راه مری فرستاده شده است، منتشر می شود.
• اسکن توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن)
این تست بدون درد تصویر واضحی از آئورت را برای پزشک فراهم می کند و اندازه و شکل آنوریسم را نمایان می سازد. طی سی تی اسکن، فرد روی تختی در داخل یک دستگاه دوناتی شکل دراز می کشد. در بررسی با سی تی اسکن، اشعه ایکس برای ایجاد تصاویر مقطعی از بدن تولید می شود. پزشک ماده رنگی را به داخل عروق تزریق می کند تا به شریان ها کمک کند که در تصویر بهتر دیده شوند (سی تی آنژیوگرافی).یکی از معایب استفاده از سی تی در تشخیص و پیگیری آنوریسم آئورت مواجهه با اشعه است، به ویژه برای افرادی که نیازمند پایش درمان هستند از جمله افرادی که سندرم مارفان دارند. با این حال، تکنیک های جدید سی تی اسکن می تواند برای کاهش مواجهه با اشعه در برخی مراکز مورد استفاده قرار گیرد.
• آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی
این تست تصویر برداری بدون درد است که برای تشخیص آنوریسم مورد استفاده قرار می گیرد و اندازه و محل آن را تعیین می کند. در این تست، فرد بر روی یک تخت قابل حرکت دراز کشیده که به داخل تونل سر می خورد. تست MRI از میدان مغناطیسی و پالس هایی از امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر از بدن استفاده می کند. ممکن است پزشک ماده رنگی را به داخل عروق تزریق کند تا عروق در تصاویر نمایان تر باشد. این تست می تواند جایگزینی برای سی تی اسکن در افرادی باشد که نیازمند پایش مکرر هستند که سبب کاهش مواجهه این افراد با اشعه می شود.غربالگری برای آنوریسم آئورت صدری
شرایطی که منجر به آنوریسم آئورت صدری در افراد می شود می تواند موروثی باشد. به همین خاطر، اگر در خویشاوندان درجه یک شما مانند والدین، خواهر یا برادر و فرزند شما فردی به سندرم مارفان یا سایر اختلالات مرتبط با آنوریسم آئورت مبتلاست، پزشک می تواند توصیه کند که تست هایی را برای بررسی مشکلات آئورت صدری انجام دهید. این تست ها عبارتند از:
• تست های تصویری. پزشک می تواند توصیه کند خویشاوندان درجه یک بیمار، اکوکاردیوگرافی یا سایر تست های تصویری را انجام دهند تا از نظر سندرم مارفان یا سایر بیماری های آئورت صدری بررسی شوند. اگر پزشک متوجه شود آئورت فرد بزرگ شده یا آنوریسم دارد به احتمال زیاد توصیه می کند سایر تست های تصویری را طی 6 ماه انجام دهید تا میزان رشد و بزرگ شدن آن کنترل شود.
• تست های ژنتیکی. اگر سابقه خانوادگی سندرم مارفان یا سایر بیماری های ژنتیکی دارید که خطر آنوریسم آئورت را بالا می برد، ممکن است لازم شود تست های ژنتیکی انجام دهید. همچنین مشاوره ژنتیکی پیش از ازدواج را باید در نظر داشته باشید.
روش های درمانی:
هدف از درمان پیشگیری از پاره شدن آنوریسم است. معمولاً گزینه های درمانی شامل جراحی و پایش است. تصمیم پزشک به اندازه آنوریسم و سرعت رشد آن بستگی دارد.
پایش
اگر آنوریسم آئورت شما کوچک باشد پزشک پایش بیماری را توصیه می کند که شامل مراجعات منظم برای حصول اطمینان از عدم رشد آنوریسم و مدیریت بیماری هایی است که می توانند آنوریسم را تشدید کنند. همچنین ممکن است پزشک درباره علائم و نشانه هایی که تجربه کرده اید و با آنوریسم مرتبط است از شما سؤال کند.
احتمال دارد پزشک انجام تست های تصویری منظم را برای بررسی اندازه آنوریسم توصیه کند. بجز اکوکاردیوگرام، سی تی اسکن و یا MRI در فواصل حداقل 6 ماه یکبار پس از اولین تست تصویری لازم است. تعدد انجام این تست ها به سرعت رشد آنوریسم و نحوه رشد آن بستگی دارد.
جراحی برای پیشگیری از پارگی
اگر فردی آنوریسم آئورت صدری دارد، معمولاً در صورتی جراحی توصیه می شود که اندازه آن حدود 6-5 سانتی متر یا بزرگتر باشد. اگر فرد سندرم مارفان، سایر بیماری های بافت پیوندی، دریچه دو لتی آئورت یا سابقه خانوادگی دیسکسیون آئورت دارد، پزشک جراحی را در موارد آنوریسم های کوچک هم پیشنهاد می کندT چرا که خطر پارگی بیشتر است.
بیشتر افراد مبتلا به آنوریسم آئورت جراحی باز قلب می شوند اما در برخی موارد پزشک کاندیدای جراحی داخل عروقی را تعیین می کند. بسته به بیماری و محل آنوریسم آئورت، پزشک این موارد را توصیه می کند:
• جراحی باز آنوریسم آئورت
جراحی باز قفسه سینه به منظور ترمیم آنوریسم شامل برداشتن بخش آسیب دیده آئورت و جایگزینی آن با لوله مصنوعی (گرافت) است که به محل دوخته می شود.• جراحی ریشه آنوریسم آئورت بالا رونده
جراحی ریشه آنوریسم آئورت بالا رونده می تواند به دو شکل انجام شود. در جایگزینی ریشه آئورت، جراح بخش آسیب دیده و دریچه را برمی دارد و گرافت را جایگزین آن می کند. دریچه آئورت با دریچه مصنوعی یا بیولوژیکی جایگزین می شود. همچنین ممکن است ترمیم ریشه آئورت بدون دریچه باشد که در آن جراح بخش بزرگ شده از آئورت را با گرافت جایگزین می کند ولی دریچه به حالت خود باقی می ماند.• ترمیم داخل عروقی آنوریسم آئورت صدری
در این روش پزشک گرافت مصنوعی را به انتهای لوله نازکی به نام کاتتر متصل می کند که داخل شریان پا قرار داده شده و به سمت آئورت هدایت می شود. گرافت به جای آنوریسم قرار داده می شود و توسط قلاب به محل متصل می گردد. گرافت بخش تضعیف شده آئورت را تقویت می کند تا از پارگی آن جلوگیری شود.• جراحی باز قلب
جراحی باز قفسه سینه به منظور ترمیم آنوریسم آئورت صدری شامل برداشتن بخش آسیب دیده آئورت و جایگزینی آن با لوله مصنوعی گرافت است که به محل دوخته می شود. این عمل نیازمند باز شدن قفسه سینه است و بهبودی کامل حدود یک ماه به طول می انجامد.اگر بیمار سندرم مارفان یا سایر اختلالات مرتبط را دارد، ممکن است به منظور ترمیم بخش آسیب دیده در نزدیکی ریشه آئورت جراحی لازم شود. در جایگزینی ریشه آئورت جراح بخش آسیب دیده و دریچه را برداشته و گرافت را جایگزین آن می کند. دریچه آئورت با دریچه مصنوعی یا بیولوژیکی جایگزین می شود.
علاوه بر این، ممکن است ترمیم ریشه آئورت بدون ترمیم دریچه انجام شود که در آن جراح آئورت را با گرافت جایگزین می کند و دریچه آئورت همان جا می ماند.
• سایر جراحی های قلب
اگر سایر بیماری ها از جمله اختلالات دریچه های قلبی، منجر به آنوریسم شده باشد ممکن است پزشک سایر جراحی ها را برای ترمیم یا جایگزینی دریچه ها توصیه کند تا از تشدید آنوریسم جلوگیری کنید.پس از جراحی پزشک پایش های منظم را توصیه می کند.
جراحی اورژانسی
اگرچه امکان ترمیم پارگی آنوریسم از طریق جراحی های اورژانسی وجود دارد اما خطر آن و احتمال بروز عوارض بالاتر می رود. به همین خاطر پزشک ترجیح می دهد آنوریسم را پیش از بروز پارگی تشخیص داده و ترمیم کند و لذا از طریق پایش و جراحی های پیشگیرانه این کار را انجام می دهد.
درمان دارویی
اگر فشارخون دارید یا دچار انسداد شریانی هستید، پزشک داروهایی را برای کاهش فشارخون و کاهش سطح کلسترول توصیه می کند تا خطر عوارض آنوریسم را کاهش دهد. این داروها عبارتند از:
• بتا بلوکرها. بتا بلوکرها با آهسته کردن ضربان قلب سطح فشارخون را کاهش می دهند. در افرادی که سندرم مارفان دارند، بتا بلوکرها سرعت انبساط آئورت را کاهش می دهند. متوپرولول، آتنولول و بیزوپرولول از این دسته هستند.
• مهار کننده های گیرنده II آنژیوتانسین. اگر بتابلوکرها برای کنترل فشارخون کافی نبوده و یا منع مصرف داشته باشند، این داروها تجویز می شوند. این دسته از داروها به مبتلایان به سندرم مارفان داده می شوند، حتی اگر پرفشاری خون نداشته باشند. لوزارتان و والزارتان از این دسته دارویی هستند.
• استاتین ها. این داروها می توانند به کاهش کلسترول کمک کنند که به کاهش انسداد شریان ها و کاهش خطر عوارض آنوریسم منجر می شود. آتروواستاتین، لوواستاتین و سیمواستاتین از این دسته هستند.
فشارخون هدف برای این دسته از بیماران کمتر از 140/90 میلیمتر جیوه است. اگر فرد از دخانیات استفاده می کند، ترک آن واجب است. استفاده از تنباکو می تواند آنوریسم را تشدید کند.