نوروم آکوستیک (تومور عصبی – شنوایی)Acoustic neuroma

عوامل خطر

الگوی ارثی اتوزوم غالب:
•    نوروفیبروماتوزیس نوع 2: تنها فاکتورخطر تایید شده برای نوروم آکوستیک داشتن پدر و مادری است که دارای اختلال ژنتیکی نادری برای نوروفیبروماتوزیس نوع 2 باشند. اما نوروفیبروماتویس نوع 2 تنها مسئول 5 درصد از بیماران آکوستیک نوروما می‌باشد.
یک ویژگی مشخص نوروفیبروماتوزیس نوع 2 ایجاد تومور‌های غیر سرطانی بر روی اعصاب مرتبط با تعادل در هر دو سمت سر می‌باشد همان طور بر روی اعصاب دیگر.
نوروفیبروماتویس نوع 2 به عنوان یک اختلال اتوزوم غالب شناخته می‌شود، به این معنی که جهش ها میتواند تنها توسط یکی از والدین به نسل بعدی منتقل شوند. هر فرزند والد مبتلا یک شانس 50-50 برای به ارث بردن این بیماری دارد.

عوارض

نوروم آکوستیک می‌تواند منجر به ایجاد انواع مختلفی از عوارض دائمی شود از جمله:
•    از دست دادن شنوایی
•    بی حسی و ضعف در صورت
•    داشتن مشکلاتی در تعادل
•    زنگ زدن در داخل گوش

تومورهای بزرگ ممکن است منجر به ایجاد فشار بر روی قسمت ساقه‌ی مغز شوند. و از جریان طبیعی مایعات بین مغز و نخاع جلوگیری کنند (مایعات مغزی نخاعی).
در این صورت، تجمع مایعات در سر اتفاق می افتد (هیدروسفالوس) که منجر به افزایش فشار در جمجمه می‌شود.
یک معاینه‌ی فیزیکی دقیق و کامل ، شامل معاینه گوش، اغلب به عنوان قدم اول در تشخیص و درمان نوروم آکوستیک شناخته می شود

آمادگی ویزیت پزشک

احتمالاً در ابتدا بیمار با ملاقات پزشک خانواده و یا پزشک عمومی شروع کند. سپس پزشک می تواند فرد را به یک متخصص گوش، حلق و بینی یا جراح مغز و اعصاب ارجاع بدهد.
از آن جایی که اغلب در طول ویزیت موارد زیادی برای صحبت کردن وجود دارد بهتر است از قبل آمادگی لازم وجود داشته باشد. در این جا اطلاعاتی در راستای کمک به کسب آمادگی و اینکه چه انتظاراتی از پزشک می‌رود ارائه شده است.
اعمالی که بیمار می تواند قبل از ملاقات با پزشک انجام دهد:
یادداشت سوالاتی که از دکتر می خواهید بپرسید:
فراهم کردن لیستی از سوالات می تواند به بیمار جهت استفاده حداکثر از زمان خود در حین ملاقات با پزشک کمک کننده باشد. برا ی بیماری نوروم آکوستیک برخی سوالات ابتدایی که بیمار می تواند از پزشک بپرسد شامل موارد یر می شود:
•    علت احتمالی علائم من چیست؟
•    آیا علل احتمال دیگری در ظاهر شدن علائم نقش دارند؟
•    انجام چه تست هایی نیاز است
•    چه روش های درمانی موجود است؟
•    چه روش درمانی برای من پیشنهاد می شود؟
•    احتمال وجود عوارض هر روش درمانی چقدر است؟
•    چه اتفاقی می افتد اگر من کاری انجام ندهم؟
•    آیا بروشور و یا مطالبی در مورد بیماری به صورت پرینت شده وجود دارد که بتوان آن ها را همراه داشت و مطالعه کرد؟
•    چه وبسایت هایی جهت افزایش اطلاعات پیشنهاد می شود؟
اضافه بر سوالاتی که آماده کرده اید که از پزشک بپرسید، جهت پرسیدن سوالات دیگر در حین ملاقات پزشک تردید نکنید.
انتظاراتی که از پزشک باید داشت:
احتمالاً پزشک تعدادی سوال از بیمار خواهد پرسید. آماده بودن برای پاسخ دادن به این سوال ها میتواند در زمان صرفه جویی کند تا بیمار بتواند به نکاتی اشاره کند که ترجیح می دهد وقت بیشتری برای آن ها صرف شود
•    علائم بیماری از چه زمان ظاهر شد؟
•    آیا علائم شما گذرا هستند یا مدام ادامه دارند؟
•    آیا در خانواده نیز فردی به نوروم آکوستیک مبتلا است؟
•    در سطح فعلی بیماری، آیا حس می کنید که شنوایی گوش متاثر از بیماری شما به هر نحوی برایتان کمک کننده است یا خیر؟ برای مثال آیا می توانید از شنوایی گوش خود برای تلفن کردن استفاده کنید یا منبع صدا هارا تشخیص دهید؟

زمان مراجعه به پزشک

در صورتی که فرد متوجه از دست دادن حس شنوایی یا صدای زنگ در گوش خود شود و همچنین در صورت وجود مشکل درتعادل باید به پزشک مراجعه شود.
تشخیص زودهنگام نوروم آکوستیک ممکن است تومور را از بزرگ تر شدن و رشد بیشتر که می‌تواند منجر به بروز عواقب جدی از جمله از دست دادن کامل شنوایی و یا تجمع مرگبار مایعات در درون جمجمه شود باز دارد.

روش های تشخیصی

تشخیص نوروم آکوستیک در مراحل اولیه اغلب دشوار است چرا که علائم و نشانه‌های مربوط به آن جزئی هستند و به تدریج شکل می‌گیرند.
نشانه‌های معمول از قبیل از دست دادن شنوایی نیز با بسیاری از مشکلات عمده و جزئی داخل گوش مرتبط هستند.
پس از پرسیدن سوال هایی در رابطه با علائم و نشانه‌ها پزشک معاینه گوش را انجام خواهد داد.
همچنین ممکن است پزشک دستور انجام تست های دیگری را نیز به شرح زیر بدهد:
•    تست شنوایی ( آدیتومتری): در این تست که توسط متخصص شنوایی انجام می‌پذیرد صداهایی شنیده می‌شود که هر بار به یکی از گوش‌ها ارجاع داده می‌شود. متخصص شنوایی دسته ای از اصوات را با تن های مختلف ارائه می‌کند و از بیمار می‌خواهد که هر بار که صدایی شنیدید اعلام کنید. هر تن صدا در سطوح ضعیف تکرار  می‌شود تا مشخص شود چه زمانی فرد قادر به شنیدن آن خواهد بود متخصص شنوایی همچنین ممکن است کلماتی را جهت تشخیص توانایی شنوایی بیمار مشخص کند.
•    تصویربرداری: جهت تایید وجود نوروم آکوستیک ترجیحاً از MRI استفاده می‌شود و می تواند تومورهایی به کوچکی 1 تا 2 میلیمتر را هم شناسایی کند. در صورتی که MRI در دسترس نباشد یا بیمار نتواند اسکن MRI را تحمل کند از  CT ( تومورگرافی کامپیوتری) ممکن است استفاده شود البته ممکن است قادر به تشخیص تومورهای خیلی ریز نباشد.

درمان نوروم آکوستیک ممکن است با توجه به اندازه و رشد آن، سلامت کلی بیمار و وجود علائم متفاوت باشد.
جهت درمان نوروم آکوستیک پزشک ممکن است یکی از سه روش بالقوه‌ی درمانی را پیشنهاد دهد:
 پایش، جراحی و پرتودرمانی،نظارت
اگر بیمار دارای یک نوروم آکوستیک کوچک باشد که درحال رشد نباشد و یا به کندی رشد کند و علائم کمی از خود نشان دهد یا اصلاً هیچ علامتی وجود نداشته باشد، ممکن است پزشک و بیمار تصمیم به پایش شرایط و کنترل آن داشته باشند. خصوصاً اگر بیمار مسن باشد یا منتخب خوبی برای درمان های تهاجمی نباشد.
پزشک ممکن است برای مشخص کردن رشد تومور و سرعت آن معمولاً هر 6 تا 12 ماه  توصیه به  انجام  تست های معمول شنوایی وتصویر برداری را داشته باشد.
جراحی:
ممکن است بیمار برای برداشتن نوروم آکوستیک احتیاج به جراحی داشته باشد. جراح ممکن است برای برداشتن آن از یکی از چندین تکنیک موجود استفاده کند.
هدف از جراحی برداشت تومور، حفاظت از اعصاب صورت، جلوگیری از فلج عضلات صورت و همینطور در صورت امکان حفاظت از شنوایی است.
جراحی نوروم آکوستیک تحت شرایط بیهوشی کامل صورت می گیرد و شامل برداشتن تومور از طریق گوش داخلی یا دریچه ای در جمجمه می باشد.
ممکن است در موارد خاص امکان برداشتن تمام  توموربه طور کامل نباشد. برای مثال شرایطی که در آن تومور بیش از حد نزدیک به بخش های مهمی از مغز یا اعصاب صورت باشد.
در صورتی که امکان آسیب اعصاب شنوایی، تعادل و صورت در طول عمل جراحی وجود داشته باشد گاهی ممکن است برداشتن تومور از طریق جراحی شرایط را بدتر کند.
عوارض جراحی می تواند شامل موارد زیر باشد:
•    نشت مایعات مغزی نخاعی
•    از دست دادن شنوایی
•    ضعف عضلات صورت
•    بی حسی صورت
•    شنیده شدن صدای زنگ در گوش
•    اختلال در تعادل
•    سردرد دائم
•    عفونت مایع مغزی نخاعی ( منژیت)
•    سکته مغزی یا خون ریزی مغز
پرتودرمانی:
جراحی تشعشعی گاما نایف ( گاما نایف نوع دستگاه می باشد):
1.    جراحی تشعشعی استریوتاکتیک:
در صورتی که بیمار مبتلا به نوروم آکوستیک دارای  توموری کوچک باشد (قطر کمتر از 3 سانتیمتر) و یا مسن باشد یا به دلایل مربوط به سلامت قادر به تحمل جراحی نباشد  پزشک ممکن است نوعی از پرتو درمانی را که به عنوان جراحی تشعشعی استریوتاکتیک شناخته می شود پیشنهاد دهد.
جراحی تشعشعی استریوتاکتیک از قبیل جراحی تشعشعی گاما نایف، جهت فراهم کردن دقیق مقدار دوز پرتو مورد نیاز برای تومور از تعداد زیادی پرتوهای کوچک استفاده می کند ،بدون اینکه برشی ایجاد کند یا به بافت آسیبی وارد شود.
پزشک یک قاب سبک وزن را به جمجمه ی سر متصل می کند که از حرکت سر در حین انجام پروسه جلوگیری می کند.
هدف از جراحی تشعشعی استریوتاکتیک توقف رشد تومور، حفاظت از عملکرد اعصاب صورت و احتمالاً حفاظت از عصب شنوایی می باشد.
ممکن است آشکار شدن تاثیرات جراحی تشعشعی چند هفته، چند ماه یا چند سال زمان ببرد. پزشک از طریق تست های تصویر برداری و شنوایی بر روند پیشرفت بیمار نظارت می کند.
خطرات جراحی تشعشعی می تواند شامل از دست دادن شنوایی، شنیده شدن صدای زنگ در گوش، ضعف و بی حسی عضلات صورت، اختلال در تعادل و ناکامی درمان ( ادامه ی رشد تومور) شود.
2.    پرتودرمانی استریوتاکتیک:
پرتودرمانی استریوتاکتیک تقطیع شده در تلاشی برای کنترل رشد تومور بدون آسیب به بافت های اطراف مغز، میزان کمی از پرتو ها در طول چندین جلسه  به تومور منتقل می کند.
پروتون درمانی: این نوع از پرتو درمانی از پرتوهای پرانرژی ذرات پروتون که در دوز مشخص و با هدف درمان تومور ها و همچنین به حداقل رساندن مواجهه ی تشعشع ها  با نواحی اطراف آن، به ناحیه ی متاثر تابانده می شوند.

درمان جایگزین

اضافه بر روش های درمانی ای که به منظور برداشتن تومور و یا توقف رشد آن انجام می شود پزشک ممکن است روش های دیگری با عنوان درمان های حمایتی توصیه کند که تمرکز آن به طور عمده بر عوارض و علائم نوروم آکوستیک و درمان آن ها می باشد از جمله سرگیجه و مشکلات تعادلی.
کاشت حلزون یا درمان های دیگر نیز میتواند برای درمان از دست رفتن شنوایی موثر باشد.
حمایت وسازگار شدن: کنار آمدن با احتمال از دست دادن شنوایی، فلج صورت و تصمیم برای اینکه کدام روش درمانی مناسب خواهد بود میتواند تا حدودی همراه با استرس باشد. در این جا پیشنهاداتی ذکر شده است که می تواند کمک کننده باشد:
•    افزایش اطلاعات در رابطه با نوروم آکوستیک: هرچه بیشتر بدانید، بهتر برای گرفتن انتخاب ها ی بهتر آماده می شویدو علاوه بر صحبت کردن با پزشک و متخصص شنوایی خود بهتر است با یک مشاور یا مددکار اجتماعی نیز صحبت کنید.
•    با بیماران دیگر صحبت کنید: و یا شاید بهتر باشد با افراد دیگری که مبتلا به آکوستیک نوروما بوده اند صحبت کنید و از تجربیات آن ها قبل و پس از درمان درس بگیرید
•    یک سیستم قوی حمایتی داشته باشید: خانواده و دوستان می تواند شما را در این مسیر سخت یاری کنند. گاهی اوقات ممکن است نگرانی و درک متقابل افراد دیگر مبتلا به نوروم آکوستیک ، آرامش بخش باشد. پزشک یا مدد کار اجتماعی می تواند بیماران را در گروه های حمایتی قرار دهد.