لوسمی حاد لنفوسیتیAcute lymphocytic leukemia

  • تعریف بیماری

    لوسمی حاد لنفوسیتی، نوعی از سرطان خون و مغز استخوان می‌باشد که در واقع مربوط به بافت اسفنجی داخل استخوان – محل ساخته شدن سلول‌های خون – می باشد.
    کلمه حاد در لوسمی حاد لنفوسیتی برگرفته از این حقیقت است که بیماری به سرعت پیشرفت می کند و به جای سلول های بالغ، سلول‌های خون نابالغ را تولید می کند.
    لوسمی حاد لنفوسیتی شایع ترین نوع سرطان در کودکان است و درمان  آن میتواند شانسی برای بهبود بیماری باشد. این بیماری میتواند در بزرگسالان هم اتفاق بیفتد که البته با کاهش قابل توجه شانس بهبودی همراه است.

    نشانه ها

    علائم و نشانه های لوسمی حاد لنفوسیتی شامل موارد زیر می شوند:
    •    خون ریزی لثه
    •    درد استخوان
    •    تب
    •    عفونت های مکرر
    •    خون ریزی های شدید و مکرر از بینی
    •    ایجاد توده هایی در اطراف گردن، زیر بغل، کشاله ران و شکم که ناشی از ورم غدد لنفاوی است
    •    رنگ پریدگی
    •    کوتاه شدن نفس ها
    •    ضعف، خستگی و کاهش کلی انرژی بدن

    علل

    لوسمی حاد لنفوسیتی زمانی ایجاد می شود که یک سلول مغز استخوان دچار اختلالاتی در DNA خود شود. این اختلالات به سلول دستور می دهند که به رشد و تکثیر خود ادامه دهد در صورتی که سلول سالم به طور طبیعی در صورت وجود اختلال تقسیم نمی شود و رشد خود را متوقف می کند که در نهایت مرگ سلولی رخ می دهد. هنگامی که این اتفاق می افتد تولید سلول‌های خونی غیر طبیعی می شوند و مغز استخوان سلول‌های نابالغی را می‌سازد که به گلبول‌های سفید لوسمیک به نام لیمفوبلاست تمایز می یابند. این سلول‌ها قادر به عملکرد مناسب نیستند و می‌توانند تجمع پیدا کنند و جای سلول‌های طبیعی و سالم را بگیرند.
    علت این جهش ژن که می تواند با عث لوسمی حاد لنفوسیتی شود هنوز مشخص نیست اما بنا بر یافته پزشکان بیشتر موارد ابتلا به این سرطات فاقد ژن آن هستند.

  • عوامل خطر

    عواملی که می تواند خطر لوسمی حاد لنفوسیتی را افزایش دهد شامل موارد زیر می شود.
    درمان قبلی سرطان: کودکان و بزرگسالانی که انواع بخصوصی از شیمی درمانی یا پرتودرمانی را برای درمان دیگر سرطان ها پشت سرگذاشته اند ممکن است در معرض خطر بیشتری برای ایجاد لوسمی حاد لنفوسیتی باشند.
    مواجهه با تشعشعات: افرادی که در معرض سطوح بالای تشعشعات بوده اند مانند نجات یافتگان از حوادث راکتور هسته‌ای، در معرض خطر بیشتری برای ایجاد لوسمی حاد لنفوسیتی هستند.
    اختلالات ژنتیکی: اختلالات ژنتیکی بخصوصی، از جمله سندروم داون نیز می تواند با افزایش خطر لوسمی حاد لنفوسیتی در ارتباط باشد.
    داشتن خواهر یا برادر مبتلا به لوسمی حاد لنفوسیتی: افرادی که خواهر یا برادر مبتلا به این بیماری را داشته باشند برای مثال دوقلوها، ریسک بالاتری برای ابتلا به این نوع سرطان را دارند.

    آمادگی ویزیت پزشک

    در صورت وجود علائم و نشانه‌های نگران کننده، در ابتدا بیمار یا والدین کودک باید جهت گرفتن وقت ملاقات با پزشک خانواده یا پزشک عمومی اقدام کنند. اگر پزشک به لوسمی حاد لنفوئیدی مشکوک شود، به احتمال زیاد بیمار را به متخصص هماتولوژی ( پزشک متخصص بیماری های مربط با خون) ارجاع خواهد داد.
    از آن جایی که وقت ملاقات‌ها اغلب کوتاه است و موارد زیادی نیز برای پوشش و پرداختن وجود دارند بهتر است از قبل آمادگی لازم وجود داشته باشد.
    این اطلاعات جهت کسب آمادگی و آگاهی از اقدامات پزشک کمک کننده خواهند بود:

    اقدامات بیمار:
    •    یادداشت تمامی علائم و نشانه ها: همه علائم بیمار باید یادداشت شوند شامل هر علامتی که به نظر مغایر با علت اصلی مراجعه شما باشد.

    •    یادداشت اطلاعات کلیدی شخصی: اطلاعات شخصی مهم مانند تغییرات اخیر زندگی، یا استرس‌ها و تنش‌های اصلی باید ذکر شوند.

    •    همراه داشتن عضوی از خانواده یا حتی یک دوست نزدیک در هنگام مراجعه: گاهی به یاد آوردن همه ی اطلاعات در طول ملاقات پزشک میتواند دشوار باشد. گاهی شخص همراه بیمار می تواند نکاتی را به یاد آورد که خود فرد آن را فراموش کرده است.

    یادداشت سوالات جهت پرسیدن از پزشک: زمان ملاقات بیمار و پزشک محدود است، از این رو آماده کردن لیستی از سوالات می تواند جهت نهایت  استفاده از این زمان کوتاه میتواند مفید باشد. بهتر است بیمار یا والدین کودک سوالات را به ترتیب اولویت یادداشت کنند. سوالات ابتدایی مرتبط با لوسمی حاد لنفوسیتی که بیمار ممکن است بخواهد از پزشک بپرسد شامل موارد زیر می شود:

    •    چه چیزی باعث این علائم و نشانه ها شده است؟
    •    علل احتمالی دیگری برای این علائم وجود دارد؟
    •    انجام چه آزمایشاتی ضروری است؟
    •    آیا این بیماری موقتی است یا دائمی؟
    •    بهترین اقدام برای این بیماری چیست؟
    •    چه روش های جایگزینی برای روش های اولیه درمانی پیشنهاد می کنید؟
    •    بیماری های دیگر همراه چگونه باید در کنار لوسمی حاد لنفوئیدی مدیریت شوند؟
    •    چه محدودیت‌هایی لازم است که اعمال شوند؟
    •    آیا لازم است که به یک متخصص مراجعه شود؟ هزینه‌ آن چه میزان خواهد بود و آیا تحت پوشش بیمه می‌باشد؟
    •    آیا داروهای تجاری دیگری برای جایگزین شدن با داروهای تجویزی فعلی وجود دارند؟
    •    آیا بروشور یا برگه های پرینت شده ای وجود دارد که بتوان از آن ها جهت افزایش اطلاعات استفاده کرد؟
    •    چه وب سایت هایی در این رابطه پیشنهاد می‌شود؟
    •    چه معیاری مشخص می کند که آیا من به جلسات پیگیری نیاز خواهم داشت یا خیر؟
    علاوه بر این سوالات، برای پرسیدن هر سوال دیگری از پزشک تردید نکنید.
    به احتمال زیاد پزشک نیز تعدادی سوال از بیمار خواهد پرسید. داشتن آمادگی جهت پاسخ به این سوال ها ممکن است زمان کافی را برای پوشش بخش‌هایی که مد نظر بیمار است در اختیار وی قرار دهد.

    سوالات به این شرح هستند:
    •    علائم بیماری از چه زمانی آغاز شدند؟
    •    آیا این علائم ادامه دار هستند یا مقطعی؟
    •    شدت این علائم چه قدر است؟
    •    آیا مورد خاصی وجود دارد که منجر به بهبودی این علائم شود؟
    •    آیا موردی باعث بدتر شدن بیماری و علائم شما می شود؟

    اقداماتی که بیمار در این ضمن میتواند انجام دهد:
    پرهیز از فعالیت هایی که ظاهراً علائم و نشانه‌ها را بدتر می کند. برای مثال، درصورتی که کودک یا بیمار احساس خستگی می کنند باید زمان بیشتری را به استراحت اختصاص دهند. فعالیت های مهم روزانه باید مشخص شوند و در طی روز فقط به آن ها پرداخته شود.

    زمان مراجعه به پزشک

    در صورت مشاهده‌ هرگونه علائم و نشانه های مداوم و نگران کننده والدین باید با پزشک کودک خود تماس بگیرند.
    بسیاری از علائم و نشانه‌های لوسمی حاد لنفوسیتی مشابه علائم انفولانزا هستند. اگرچه، علائم و نشانه های آنفولانزا در نهایت بهتر شده و بهبود می یابد. در صورتی که علائم و نشانه ها مطابق انتظار رفع نشدند باید به پزشک مراجعه شود.

  • روش های تشخیصی

    تست ها و روش های تشخیصی:

    آزمایش خون:  این آزمایش می‌تواند نشان دهنده‌ی مقدار افزایش یافته‌ گلبول‌های سفید خون، مقادیر ناکافی گلبول های قرمز و پلاکت‌ها باشد. آزمایش خون می‌تواند همچنین نشان دهنده وجود بلاست سل‌های نابالغ که به طور طبیعی در مغز  استخوان یافت می‌شوند باشد.
    آزمایش مغز استخوان: در طول آسپیراسیون مغز استخوان،خارج کردن نمونه ی مغز استخوان از استخوان لگن یا قفسه سینه به وسیله ی یک سوزن انجام می‌گیرد. سپس نمونه برای انجام آزمایشات و مشخص کردن سلول های لوسمیک به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.
    در آزمایشگاه پزشکان سلول‌های خون را بر اساس اندازه، ظاهر و دیگر ویژگی های ژنتیکی و ملکولی دسته بندی می‌کنند. همچنین تغییرات بخصوصی در سلول های سرطانی دنبال می شوند و در نهایت مشخص می کنند که آیا سلول های لوسمیک از لتفوسیت های B شروع شده اند یا T . این اطلاعات به پزشک کمک می کنند که برنامه ی درمانی مناسب را تنظیم کند.
    تصویر برداری: آزمایشات عکس برداری مانند اشعه X ، سی تی اسکن یا سونوگرافی می تواند به مشخص کردن اینکه آیا سرطان به  مغز و نخاع یا نواحی دیگر بدن نیز گسترش یافته است یا خیر کمک کنند.
    آزماش مایع نخاعی: آزمایش آنالیز مایع نخاعی (پانکسیون کمری)، برای جمع آوری نمونه مایع نخاعی استفاده می‌شود - مایعی که نخاع و مغز را احاطه کرده است – که نمونه ی حاصل جهت مشخص کردن گسترش سرطان به مایع نخاعی استفاده می‌شود.

    درمان:

    به طور کلی، درمان به چند مرحله تقسیم می‌شود:
    •    القا: هدف فاز اول درمان از بین بردن بیشتر سلول های لوسمیک در خون و مغز استخوان و بازیابی تولید طبیعی سلول‌های خون است.
    •    تثبیت: این روش به نام درمان پس از خاموش شدن بیماری نیز شناخته می شود. این مرحله از درمان بر روی از بین بردن سلول‌های لوسمیک باقی مانده در بدن تمرکز دارد. از جمله مغز و نخاع.
    •    نگهدارنده: سومین مرحله درمان از رشد و ایجاد مجدد سلول‌های لوسمیک جلوگیری می‌کند. درمان های استفاده شده در این مرحله اغلب در دوز کمتر و برای مدت طولانی‌تری تجویز می‎شوند ( چندین سال).
    •    پیشگیری از گسترش بیماری به نخاع: در طول هر دوره درمان، افراد مبتلا به لوسمی حاد لنفوئیدی ممکن است روش های درمانی اضافه‌ای را جهت از بین بردن سلول‌های لوسمی که در دستگاه عصبی مرکزی واقع شده اند دریافت کنند. در این نوع از درمان داروهای شیمی درمانی، اغلب مستقیماً به مایع احاطه کننده ی نخاع تزریق می‌شوند.
    با توجه به شرایط بیمار مراحل درمانی بیماری ممکن است به یک بازه ی 2 تا 3 ساله گسترش یابد.

    روش های درمان شامل موارد زیر می شوند:

    شیمی درمانی:  این روش درمانی که از دارو برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می کند به عنوان یک درمان القایی در کودکان و بزرگسالان مبتلا به لوسمی حاد لنفوسیتی استفاده می‌شود. داروهای کموتراپی همچنین در 2 مرحله درمانی  تثبیت و تگهدارنده نیز استفاده می شوند.
    درمان هدف مند: در این روش داروها به طور هدف مند به عوامل غیرطبیعی موجود در سلول های سرطانی که به آن ها در رشد و نموشان کمک می‌کنند حمله کرده و آن هارا از بین میبرند.
    یک ناهنجاری بخصوص به نام کروموزوم فیلادلفیا در برخی افراد مبتلا به لوسمی حاد لنفوسیتی یافت می‌شود. برای این افراد جهت حمله به این سلول‌های ناهنجار از داروهای هدف مند استفاده می شود. این روش درمانی می‌تواند در حین شیمی درمانی و یا پس از آن استفاده شود.
    پرتودرمانی: در پرتودرمانی جهت از بین بردن سلول‌های سرطانی از اشعه‌های پرقدرت مانند اشعه ایکس یا پروتون استفاده می شود. درصورت گسترش سرطان به دستگاه عصبی مرکزی، پزشک ممکن است پرتودرمانی را پیشنهاد کند.
    پیوند مغز استخوان: پیوند مغز استخوان که به عنوان پیوند سلول های بنیادی نیز شناخته می شود،ممکن است به عنوان درمان تثبیت کننده در افرادی با خطر افزایش یافته عود بیماری و یا درمان آن در زمانی که بیماری از حالت خاموش خارج شده باشد استفاده شود.
    این روش درمانی به فرد مبتلا به لوسمی این اجازه را می دهد که مغز استخوان سالم و غیر لوسمیک را که از یک فرد سالم  گرفته می شود، با مغز استخوان لوسمیک جابه جا کند.
    پیوند مغز استخوان در ابتدا با دوز بالایی از شیمی درمانی یا پرتودرمانی آغاز می شود تا تمام مغز استخوان تولید کننده لوسمی از بین برود. سپس مغز استخوان با مغز استخوان یک اهداکننده سازگار از نظر ژنتیکی اما نه کاملاً مشابه (پدر، مادر، خواهر، برادر) انجام می گیرد.
    درمان لوسمی حاد لنفوسیتی درافراد مسن :
    بزرگسالان بالای 60 سال مستعد تجربه ی عوارض بیشتری از لوسمی حاد لنفوسیتی هستند و پیش  بینی شرایط پیشرفت بیماری در این افراد نسبت به کودکان مبتلا به لوسمی دشوارتر است.
    بهتر است بیمار در مورد گزینه‌های درمانی پیش رو خود با پزشک مشورت کند و باتوجه به شرایط سلامت، اهداف و اولویت های تصمیم به درمان لوسمی گرفته شود.
    برخی افراد ممکن است از درمان سرطان صرف نظر کنند و در مقابل بر بهبود علائم و نشانه‌های بیماری خود تمرکز کرده تا از زمان باقی مانده نهایت استفاده را ببرند.

    درمان های جایگزین:
    هیچ درمان جایگزینی تاکنون برای درمان لوسمی حاد لنفوسیتی اثبات نشده است. اما برخی جایگزین‌ها ممکن است در کم رنگ کرن عوارض درمان سرطان نقش داشته باشند و باعث ایجاد احساس راحتی در کودک و یا فرد مبتلا می شود. بیمار باید قبل اقدام به این روش ها با پزشک مشورت کند چرا که ممکن است برخی از آن‌ها با روند درمان ازجمله شیمی درمانی تداخل داشته باشند.
    درمان های جاگزینی که در تسکین علائم نقش دارند شامل موارد زیر هستند:
    •    طب سوزنی
    •    رایحه درمانی
    •    ماساژ
    •    مدیتیشن
    •    ورزش های آرام بخش

  • درمان جایگزین

    اگرچه درمان لوسمی حاد لنفوسیتی به طور معمول بسیار موفقیت آمیز است، اما مسیری طولانی است. درمان معمولاً 3 تا چهار سال به طول می‌انجامد اما سه ماهه اول تا ششم سخت ترین دوره ی درمان خواهد بود.
    در طول دوره درمانی نگهدارنده، کودکان معمولاً قادرند به روند طبیعی زندگی خود ادامه دهند و به مدرسه برگردند. بزرگسالان نیز قادرند به انجام فعالیت‌ها و شغل خود ادامه دهند. جهت سازگاری بیشتر با بیماری و وفق پیدا کردن نکات زیر میتواند برای بیماران کمک کننده باشد:
    داشتن اطلاعات کافی در رابطه با لوسمی برای داشتن احساس راحتی هنگام گرفتن تصمیم های مرتبط با درمان: بیماران باید از پزشک بخواهند تا اطلاعات کافی در رابطه با بیماری را در اختیارشان قرار دهد و سپس آن‌ها می‌تواننند با توجه به آن تحقیقات خود را برای اطلاعات بیشتر دامه دهند.
    بهتر است بیماران سوالات خود را قبل ازهر ملاقات یادداشت کنند و از کتابخانه‌های محلی و اینترنت برای به دست آوردن اطلاعات استفاده کنند. یکی از منابع مفید در این زمینه موسسه ملی جامعه سرطان آمریکا و جامعه ی لوسمی و لنفوم می‌باشد.
    اتکا به تیم مراقبت سلامت خود: در مراکز پزشکی بزرگ و مراکز پزشکی کودکان، تیم مراقبت سلامت شامل فیزیولوژیست ها، روان شناسان، رژیم شناسان و معلمان هستند. این متخصصان، میتوانند در بسیاری از موارد کمک کننده باشند از جمله توضیح روش‌های درمانی برای کودکان، یافتن کمک‌های مالی و برنامه ریزی و مدیریت اسکان کودکان در طول دوره ی درمان. برای اتکا به تخصص آن‌ها به هیج وجه تردید نکنید.
    جستجو برای برنامه‌های مناسب با کودکان مبتلا به سرطان: مراکز بزرگ پزشکی و گروه‌های غیرانتفاعی سرویس‌ها و فعالیت‌های متعددی را برای کودکان مبتلا به سرطان و خانواده هایشان ارائه می‌دهند. برای مثال کمپ‌های تابستانی، گروه های حمایتی برای خواهر و برادرها و همینطور برنامه‌هایی مانند براورده کردن آرزوهای کودکان مبتلا به سرطان. میتوانید از تیم مراقبت سلامت خود در باره این برنامه ها پرس و جو کنید.
    کمک به دوستان و خانواده در راستای درک شرایط بیمار: ایجاد یک صفحه ی اجتماعی شخصی شده در وب سایت‌های غیر انتفاعی می تواند کمک کننده باشد.
    این کار کمک میکند که تمام خانواده در جریان درمان و ملاقات های پزشکی، شکست‌ها و شادی ها بدون نیاز به تماس های مکرر و بار روانی آن قرار بگیرند.