فئوکروموسیتومPheochromocytoma

عوامل خطر

افرادی که دارای اختلالات ارثی نادرهستند در معرض خطر بیشتری برای ایجاد فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوما هستند و تومورهای مرتبط با این اختلال احتمال بیشتری برای سرطانی شدن دارند. این شرایط ژنتیکی شامل موارد زیر می‌شود:

نئوپلازی چندگانه اندوکرین نوع 2  (MEN II): اختلالی است که منجر به وجود تومورهایی در بیش از یک سیسیتم تولید کننده هورمون (اندوکرین) در بدن می شوند. دیگر تومورها که با (MEN II) مرتبط هستند میتوانند بر روی غده تیروئید، پاراتیروئید، لب ها، زبان و لوله ی گوارش ظاهر شوند.

بیماری فون هیپل- لیندو: این بیماری می تواند منجر به ایجاد تومورهایی  در قسمت‌های محتلفی از بدن از جمله دستگاه عصبی مرکزی، سیستم اندوکرین، پانکراس و کلیه شود.

نوروفیبروماتوزیس: این بیماری منجر به تومورهای چندگانه در پوست (نوروفیبروما)، نقاط پیگمانته شده در پوست و تومورهای عصب بینایی شود.

سندروم های پاراگانگلیوما وراثتی: این سندروم ها اختلالاتی هستند که منجر به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوما می شوند.

عوامل محرک حملات بیماری:

حملات ممکن است به طورناگهانی رخ دهند یا در اثر موارد محرک زیر :

•    فعالیت های فیزیکی
•    استرس و نگرانی
•    تغییرات در وضعیت بدن
•    زایمان
•    جراحی و بیهوشی

مواد غذایی غنی از تیرامین، یک‌ ماده  تاثیرگذار بر فشارخون،  میتواند بر بروز حملات مؤثر باشد. تیرامین در غذاهای تخمیری، کهنه و خیارشوربه طور معمول یافت می شود. برخی ا ز این غذاها عبارتند از:

•    بعضی انواع پنیر
•    شکلات
•    گوشت های دودی و خشک شده

داروهای بخصوصی نیز میتواندد محرک حملات بیماری باشند از جمله:

•    مهار کننده های انزیم مونوامین اکسیداز ها مانند فنلزین (ناردیل)،‌ ترانیلسیپرومین (پارنیت) و ایزوکربوکسازید (مارپلن)

عوارض

افزایش فشارخون: فشار خون افزایش یافته می‌تواند اندام‌های زیادی را متوجه آسیب سازد خصوصاً بافت های سیستم قلب و عروق، مغز و کلیه. فشارخون درمان نشده و مرتبط با فئوکروموسیتوما می تواند منجر به تعداد قابل توجهی از وضعیت های خطرناک شود از جمله:

•    بیماری های قلبی
•    سکته
•    آسیب کلیه
•    سندروم زجر تنفسی
•    آسیب به اعصاب چشم

تومورهای بدخیم: به ندرت ممکن است فئوکروماسیتوم بدخیم و سرطانی باشد و سلول های سرطانی به دیگر قسمت های بدن متاستاز بدهند. سلول های سرطانی فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوما اغلب به سیستم لنفاوی، استخوان‌ها، کبد و ریه مهاجرت می‌کنند.

آمادگی ویزیت پزشک

به احتمال زیاد در ابتدا بیمار با پزشک مراقبت‌های اولیه ملاقات می کند و سپس به پزشک متخصص غدد ارجاع داده می شود.

در هنگام ملاقات پزشک بهتر است بیمار در رابطه با هرگونه انجام عمل پیشنیاز قبل از انجام آزمایشات از پزشک خود اطلاعات کسب کند مانند ناشتا بودن قبل از انجام آزمایشی خاص.

اقدامات بیمار:

بهتر است بیمار فهرستی به شرح زیر تهیه کند:

•    علائم و نشانه ها شامل هرگونه تغییر در شرایط طبیعی و زمان شروع و مدت آن ها
•    اطلاعات شخصی کلیدی ازجمله اصلی ترین استرس ها، تغییرات اخیر در زندگی و پیشینه پزشکی خانوادگی.
•    توصیه شده که حتماً بیمارعضوی از خانواده را به همراه خود داشته باشد تا بتواند در به خاطر سپردن اطلاعات دریافتی کمک کننده باشد.

سوالاتی که بیمار میتواند از پزشک خود بپرسد:

•    عاملی احتمالی ایجاد علائم بیماری من چیست؟
•    چه دلایل دیگری جدای از دلیل اصلی برای بروز این علائم ممکن است وجود داشته باشد؟
•    چه آزمایشاتی نیاز است؟
•    آیا وضعیت من دائمی است یا موقت؟
•    بهترین اقدام چیست؟
•    چه روش های جایگزینی برای اقدامات اولیه پیشنهادی شما وجود دارد؟
•    چطورمیتوانم به بهترین شکل این شرایط را با دیگر بیماری‌ها مدیریت کنم؟
•    آیا لازم است محدودیت های خاصی را دنبال کنم؟
•    آیا باید به یک متخصص مراجعه کنم؟
•    آیا بروشورها یا دیگر مطالبی به صورت پرینت شده وجود دارد که من بتوانم تهیه کنم؟
•    چه وب سایت‌هایی را پیشنهاد میکنید؟
•    برای پرسیدن هر سوال دیگری لحظه ای درنگ نکنید.

اقدامات پزشک:

پزشک نیز سوالاتی را از بیمار خواهد داشت که به شرح زیر می باشند:
•    آیا علائم شما متناوب است یا مداوم؟
•    آیا موردی وجود دارد که علائم شما را بهتر کند؟
•    چه چیزی به نظرعلائم شما را بدتر می کند یا باعث شکل گیری آن‌ها می شود؟
•    آیا به بیماری های دیگری نیز مبتلا هستید؟

زمان مراجعه به پزشک

علائم و نشانه های فئوکروموسیتوم میتواند به وسیله ی تعدادی از بیماری‌ها نیز ایجاد شود بنابراین تشخیص سریع بیماری از اهمیت زیادی برخوردار است.

اگرچه فشار خون بالا نشانه ی اولیه فئوکروموسیتوم است اما بیشتر مردم با فشار خون بالا مبتلا به تومور آدرنال نیستند.
در صورت وجود هریک ار فاکتورهای زیر بیمار باید سریعاً با پزشک خود صحبت کند:

•    دشواری در کنترل فشارخون با توجه به برنامه درمانی بیمار
•    دارا بودن پیشینه خانوادگی فئوکروموسیتوما
•    دارا بودن پیشینه ی خانوادگی اختلالات ژنتیکی مانند نئوپلازی‌های چندگانه ی اندوکرین نوع 2

روش های تشخیصی

پزشک ممکن است در ابتدا دستور انجام تعدادی آزمایش را بدهد:

•    تست های آزمایشگاهی: به احتمال زیاد پزشک به منظور اندازه گیری سطوح آدرنالین، نورآدرنالین و محصولات جانبی این هورمون‌ها در بدن آزمایشات زیر را تجویز کند.

•    آزمایش ادرار 24 ساعته: از بیمار خواسته می شود که در طول 24 ساعت نمونه ی ادرار خود را جمع اوری کند. لازم است بیمار دستورالعمل نوشتاری در رابطه با چگونگی نگهداری، علامت گذاری و بازگرداندن نمونه را دریافت کند.

•    آزمایش خون: نمونه ی خون در آزمایشگاه از بیمار گرفته می‌شود. بیمار باید با پزشک خود در رابطه با آمادگی‌های لازم قبل از آزمایش مانند ناشتا بودن یا عدم مصرف دارو صحبت کند و دوز دریافتی هیچ دارویی بدون مشورت پزشک نباید قطع شود.

•    تصویر برداری: در صورتی که نتایج آزمایشات آزمایشگاهی حاکی ازاحتمال وجود فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوما باشد پزشک ممکن است دستور انجام یک یا تعدادی تست های تصویربرداری را بدهد تا از مکان احتمالی تومورمطلع شود. این آزمایشات شامل موارد زیر می شوند:

-    سی تی اسکن، تکنولوژی اختصاصی شده ی اشعه ی ایکس
-    MRI، که از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی برای ایجاد تصاویر با جزئیات استفاده می کند.
-    تصویر برداری MIBG، که یک تکنولوژی اسکن است و می تواند حتی مقادیر بسیار جزئی رادیواکتیو تزریق شده ای را که توسط تومور برداشته شده تشخیص دهد.
-    توموگرافی با نشر پوزیترون که یک تکنولوژی اسکن با توانایی تشخیص ترکیبان رادیواکتویو جذب شده توسط تومور است.

•    تشخیص تصادفی: در طول آزمایشات تصویر برداری برای منظور دیگر ممکن است در غدد آدرنال یک تومور تشخیص داده شود. در چنین مواردی پزشک برای تشخیص ماهیت تومور آزمایشات اضافه‌تری را تجویز می کند.

•    آزمایش ژنتیک: برای مشخص کردن اینکه آیا فئوکروموسیتوم می تواند با اختلال موروثی دیگری در ارتباط باشد یا خیر انجام آزمایش ژنتیک را توصیه کند.
اطلاعات مربوط به فاکتورهای ژنتیکی احتمالی به چند دلیل می تواند برای پزشک حائز اهمیت باشد:

از آنجایی که برخی اختلالات ژنتیکی می توانند منجر به بیماری هایی چندگانه شوند، نتایج آزمایشات ممکن است نیاز به غربالگری برای دیگر مشکلات پزشکی را نشان دهد.

به دلیل اینکه برخی اختلالات مستعد عود مجدد یا بدخیم شدن هستند، نتایچ آزمایشات فرد میتواند بر تصمیمات مربوط به درمان یا برنامه‌های طولانی جهت حفظ وضعیت سلامت تاثیر گذار باشد.

نتایج مربوط به آزمایشات همچنین می تواند ضرورت انجام تست‌های غربالگری برای فئوکروموسیتوم یا بیماری‌های مرتبط را برای اعضای خانواده فرد مشخص سازد.

روش های درمانی:

جراحی:
در بیشتر افراد تمام غده ی آدرنال دارای فئوکروموسیتوم توسط روش لاپاروسکوپی یا یک جراحی تهاجمی جزئی برداشته می شود.

غده ی آدرنال سالم میتواند عملکردی به اندازه 2 غده آدرنال داشته باشد و وظایف را کنترل کند. معمولاً پس از جراحی فشار خون به حالت نرمال بر میگردد.

در برخی شرایط غیر طبیعی از جمله حالتی که در آن یکی ازغدد  آدرنال از قبل خارج شده باشد در عمل جراحی فقط  تومور خارج می شود و بافت سالم حفظ می‌شود.

درصورتی که تومورسرطانی باشد، تاثیرگذاری جراحی ممکن است کاملاً وابسته به برداشتن تومور و تمام بافت سرطانی باشد. اگرچه، حتی اگر تمام بافت سرطانی برداشته نشود، جراحی میتواند تولید هورمون ها را تا حد زیادی محدود کند و تاحدی فشارخون را کنترل کند.

درمان سرطان: از آن جایی که درمیان مبتلایان فئوکروموسیتوم، سرطان امری نادر است، تحقیقات در رابطه با بهترین روش درمان نسبتاً محدود است. درمان های مربوط به تومورهای بدخیم و سرطان‌هایی که متاستاز داده اند و با فئوکروموسیتوم مرتبط هستند شامل موارد زیر می‌شوند:

•    درمان با داروهای رادیو اکتیو: این پرتودرمانی ترکیبی است از MIBG - ترکیبی که به تومور آدرنال متصل می‌شود – و نوعی از ید رادیواکتیو که با هدف از بین بردن سلول‌های سرطانی به وسیله ی انتقال پرتودرمانی به نقطه‌ای مشخص انجام می‌گیرد.

•    شیمی درمانی: در این روش از داروهای قوی که قادر به از بین بردن سلول‌های سرطانی با رشد سریع هستند استفاده می‌شود.

•    درمان های هدفمند سرطان: داروهای استفاده شده در این روش عملکرد طبیعی ملکول‌هایی که رشد و گسترش سلول‌های سرطانی را افزایش می دهن محدود می‌سازند.

درمان دارویی

درمان اولیه ی فئوکروموسیتوم جراحی جهت خارج کردن تومور می‌باشد. قبل از انجام عمل جراحی پزشک گروهی از داروهای فشارخون را برای بیمار تجویز کرده تا عملکرد هورمون های افزایش یافته ی آدرنالین را سرکوب کند و از افزایش احتمالی و خطرناک فشارخون در طول جراحی جلوگیری کند.

داروهای پیش از جراحی:

به احتمال زیاد قبل از انجام عمل جراحی بیمار به مدت 7 تا 10 روز 2 داروی کنترل کننده فشارخون را دریافت کند. این داروها اغلب با داروهای مصرفی فشارخون بیمار جایگزین می شوند یا به آن ها اضافه می‌شوند.

آلفا بلاکرها: این داروها رگ ها و شریان های کوچک را به صورت باز و ریلکس نگه میدارد و جریان خون را بهبود می دهد و از فشارخون می کاهد. این داروها شامل فنوکسیبنزامین (دیبنزیلین)، دوکسازوسین (کاردورا) و پرازوسین (مینیپرس) می شوند. عوارض جانبی این داروها نیز شامل ضربان قلب نامنظم،  سرگیجه، خستگی، اختلالات دید و ورم اندام ها خواهد بود.

بتا بلاکرها: این داروها ضربان قلب را کاهش می دهد و از شدت آن  می‌کاهد. همچنین عروق خونی را در حالت استراحت و باز قرار می دهند و قبل از عمل جراحی یک دارو از این خانواده چند روز بعد از مصرف آلفا بلاکرها تجویز می‌شوند.

بتابلاکرها شامل آتنولول (تنورمین)، متوپرولول (لوپرسور) و پروپرانولول هستندو عوارض جانبی احتمالی این داروها نیز خستگی، معده درد، سردرد، سرگیجه، یبوثت، اسهال، ضربان قلب نامنظم، تنگی نفس و ورم در دست ها و پاها است.