فیبروز ریهPulmonary fibrosis
تعریف بیماری
فیبروز ریه زمانی رخ می دهد که بافت های ریه آسیب دیده و دچار جراحت می شوند. این بافت سفت و ضخیم عملکرد صحیح ریه را مشکل می سازد. هر چه فیبروز ریه تشدید شود، تنگی نفس نیز پیشرفت می کند.
این صدمه مرتبط با فیبروز ریه می تواند بخاطر فاکتورهای مختلفی باشد. اما در بیشتر موارد، پزشکان علت دقیق مشکل را پیدا نمی کنند. زمانی که علت بیماری مشخص نشود، به آن فیبروز ریه ایدیوپاتیک می گویند.
بهبودی ریه آسیب دیده ناشی از فیبروز ریه امکان پذیر نیست اما دارو و درمان می تواند به تسکین علائم و بهبود کیفیت زندگی کمک کند. پیوند ریه در برخی افراد کمک کننده است.
نشانه ها
علائم و نشانه های فیبروز ریه عبارتست از:
• تنگی نفس (دیس پنه)
• سرفه خشک
• خستگی
• کاهش وزن ناخواسته
• درد ماهیچه ای و مفاصلدوره فیبروز ریوی و شدت علائم می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. برخی افراد خیلی سریع و شدید بیمار می شوند. سایر افراد علائم متوسطی داشته که به تدریج و طی چند سال تشدید می شود.
علل
فیبروز ریه سبب صدمه و ضخیم شدن بافت های اطراف و بین ساک های هوایی (آلوئولی) ریه می شود. این امر انتقال اکسیژن به جریان خون را مشکل می کند. این آسیب می تواند علل مختلفی داشته باشد از جمله سمومی که از راه های هوایی وارد بدن می شود، بیماری های ریوی، پرتودرمانی بخاطر سرطان های قفسه سینه و پستان، و حتی برخی درمان های دارویی.
عوامل محیطی و شغلی
مواجهه بلند مدت با سموم و آلودگی ها می تواند به ریه آسیب برساند. از جمله:
• گرده های سیلیس
• الیاف آزبست
• خس و خاشاک
• فضله حیوانات و پرندگانپرتودرمانی
در برخی افراد که به خاطر سرطان ریه یا پستان تحت پرتودرمانی قرار می گیرند، پس از چند ماه یا چند سال از درمان اولیه علائم آسیب ریه مشخص می شود. شدت آسیب به این موارد بستگی دارد:
• چه میزان از ریه با اشعه مواجهه داشته است؟
• میزان کلی اشعه تجویزی چقدر بوده است؟
• آیا شیمی درمانی هم انجام شده است؟
• آیا فرد بیماری های ریوی زمینه ای داشته است؟داروها
بسیاری از داروها می توانند به ریه آسیب برسانند، به ویژه:
• داروهای شیمی درمانی. داروهایی مثل متوترکسات و سیکلوفسفامید که برای نابودی سلول های سرطانی طراحی شده اند، می توانند سبب آسیب به بافت ریه شوند.
• داروهای قلب. برخی داروهایی که برای آریتمی تجویز می شوند، مثل آمیودارون یا پروپرانولول می تواند به بافت ریه آسیب وارد کند.
• برخی آنتی بیوتیک ها. نیتروفورانتوئید و سولفاسالازین می تواند به ریه آسیب بزند.بیماری ها
آسیب ریه می تواند ناشی از این بیماری ها باشد:
• توبرکلوزیس (سل)
• پنومونی (ذات الریه)
• لوپوس اریتماتوس سیستمیک
• آرتریت روماتوئید
• سارکوئیدوز
• اسکلرودرمالیست مواد و بیماری هایی که به فیبروز ریه منجر می شوند بسیار بلند است. با این حال در بیشتر موارد، علت هیچ گاه شناخته نمی شود. فیبروز ریه به علت نامشخص را فیبروز ریوی ایدیوپاتیک می گویند.
محققین تئوری های مختلفی درباره عوامل محرک فیبروز ریه ایدیوپاتیک دارند، از جمله ویروس ها و مواجهه با دود سیگار. از آنجاییکه یکی از انواع فیبروز ریه ایدیوپاتیک موروثی است، وراثت هم می تواند در این بیماری نقش داشته باشد.
عوامل خطر
عواملی که فرد را مستعد فیبروز ریه می کند، عبارتست از:
• سن. اگرچه فیبروز ریوی در کودکان و نوزادان هم دیده می شود اما احتمال بروز این اختلال در میانسالان و سالمندان بیشتر است.
• سیگار. افراد سیگاری و آنهایی که سابقه استعمال دخانیات داشته اند، به احتمال بیشتری نسبت به افرادی که اصلاً سیگار نمی کشند به فیبروز ریه مبتلا می شوند. فیبروز ریه می تواند در بیماران آمفیزم نیز رخ دهد.
• شغل. اگر محل کار در معدن، مزرعه یا ساخت و ساز بوده و یا با آلوده کننده های شناخته شده در آسیب ریه مواجهه داشته باشید در معرض خطر ابتلا به فیبروز ریه هستید.
• درمان سرطان. پرتودرمانی در قفسه سینه و یا استفاده از برخی داروهای شیمی درمانی فرد را مستعد فیبروز ریه می کند.
• فاکتورهای ژنتیکی. به نظر می رسد برخی انواع فیبروز ریه به ارث می رسد، لذا عنصر ژنتیک نیز محتمل است.
عوارض
عوارض فیبروز ریه می تواند شامل این موارد باشد:
• افزایش فشار خون ریه (پرفشاری خون ریوی). برخلاف پرفشاری خون سیستمیک، این بیماری تنها بر شریان های ریه اثر می گذارد. این مشکل زمانی آغاز می شود که کوچک ترین شریان و مویرگ ها تحت فشار بافت های آسیب دیده قرار گیرند که سبب افزایش مقاومت جریان خون در ریه می شود. این امر به نوبه خود فشار شریان های ریوی و بطن راست را افزایش می دهد. پرفشاری خون ریوی بیماری جدی بوده که به طور پیشرونده تشدید می شود و ممکن است کشنده باشد.
• نارسایی قلبی سمت راست. این بیماری جدی زمانی رخ می دهد که بطن راست قلب به سختی خون را به شریان های ریوی نسبتاً مسدود شده پمپاژ کند.
• نارسایی تنفسی. این عارضه معمولاً آخرین مرحله بیماری مزمن ریوی است. زمانی اتفاق می افتد که سطح اکسیژن خون به حد خطرناکی کاهش می یابد. از آنجایی که معمولاً ریه ها مثل اسفنج خشک و سفت می شوند، تنفس مشکل شده و سبب خستگی و کاهش اشتها می شود.
• سرطان ریه. فیبروز ریوی در بلند مدت خطر سرطان ریه را افزایش می دهد.
روش های تشخیصی
روش های تشخیصی:
طی معاینات بالینی، پزشک با استفاده از استوسکوپ با دقت به صدای ریه در زمان تنفس گوش می کند. همچنین ممکن است پزشک آزمایشاتی را نیز برای شما تجویز کند:
تست های تصویری
• اشعه ایکس. این روش بافت های آسیب دیده در فیبروز ریوی را نشان می دهد و معمولاً برای پیگیری دوره بیماری و درمان مفید است. گاهی اشعه ایکس نرمال بوده و برای بررسی علت تنگی نفس تست های دیگری لازم است.• توموگرافی کامپیوتری (CT). اسکنرهای CT از کامپیوتر برای ترکیب تصاویر اشعه ایکس گرفته شده از زوایای مختلف برای تولید تصاویر مقطعی از ساختارهای داخلی استفاده می کند. سی تی اسکن با کیفیت بالا می تواند در تعیین گستره آسیب کبدی ناشی از فیبروز ریه کمک کننده باشد.
• اکوکاردیوگرام. نوعی سونوگرافی از قلب است. اکوکاردیوگرام از امواج صوتی برای تصویرسازی از قلب استفاده می کند. این روش می تواند تصاویر ثابتی از ساختار قلب و نیز ویدئوهایی تهیه کند که نحوه عملکرد قلب را نشان می دهد. این تست می تواند میزان فشار ایجاد شده در سمت راست قلب را نیز ارزیابی کند.
تست های عملکردی ریه
• تست عملکردی ریه. این تست مستلزم بازدم سریع و پرفشار در یک لوله متصل به دستگاه است. این دستگاه نشان می دهد ریه چه میزان هوا را می تواند نگه دارد و با چه سرعتی هوا را خارج کند.• اکسیمتری. این تست ساده با استفاده از ابزارهای کوچکی که به انگشتان متصل می شود، درصد اشباع اکسیژن خون را اندازه می گیرد. اکسیمتری می تواند به عنوان روشی ساده برای پایش دوره بیماری استفاده شود، که گاهی از اشعه ایکس نیز دقیق تر است.
• تست استرس ورزشی. تست ورزش روی تردمیل یا دوچرخه ثابت می تواند برای بررسی عملکرد ریه در زمان فعالیت استفاده شود.
نمونه برداری (یبوپسی)
گاهی، فیبروز ریه می تواند به طور قطعی با استفاده از بررسی نمونه کوچکی از بافت ریه (بیوپسی) در آزمایشگاه تشخیص داده شود. نمونه بافت می تواند از این طریق برداشته شود:• برونکوسکوپی. در این روش، پزشک نمونه کوچکی به اندازه سر سوزن را از بافت برداشته که برای این کار از لوله باریک و منعطفی بنام برونکوسکوپ استفاده می کند و آن را از راه دهان یا بینی به داخل ریه میفرستد. خطر برونکوسکوپی کم است و تنها زخم موقتی در گلو و خشنی صدا ایجاد می کند اما گاهی نمونه بافت برای تشخیص دقیق کوچک است.
• لاواژ برونکوآلوئولار. در این روش پزشک آب نمک را از طریق برونکوسکوپ به بخشی از ریه وارد می کند و بلافاصله آن را با ساکشن تخلیه می کند. محلول خارج شده حاوی سلول هایی از ساک های هوایی است. اگرچه لاواژ برونکوآلوئولار نسبت به سایر روش ها، از منطقه وسیع تری از ریه نمونه برداری می کند اما اطلاعات کافی برای تشخیص فیبروز ریه بدست نمی دهد.
• بیوپسی از راه جراحی. اگرچه این روش تهاجمی بوده و عوارض بالقوه ای دارد، گاهی تنها راه نمونه برداری برای تشخیص دقیق بیماری است. طی این روش ابزار جراحی و دوربین کوچکی از راه دو یا سه سوراخ بین دنده ها وارد ریه می شود. دوربین به جراح اجازه می دهد علاوه بر نمونه برداری از ریه، داخل ریه را از مانیتور ببیند. این عمل با بیهوشی عمومی انجام می شود.
روش های درمانی:
آسیب بافتی که در فیبروز ریه ایجاد می شود قابل برگشت نیست و درمان های رایج برای جلوگیری از پیشرفت بیماری اثرگذار هستند. اگرچه برخی درمان ها می توانند به طور موقت علائم را بهبود بخشد یا پیشرفت بیماری را آهسته کند. سایر درمان ها کیفیت زندگی را بهبود می دهند.
اکسیژن درمانی
استفاده از اکسیژن نمی تواند مانع آسیب ریه شود، اما می تواند:
- تنفس و فعالیت را راحت تر کند.
- عوارض ناشی از کاهش سطح اکسیژن را کمتر کرده و یا از آن جلوگیری کند.
- فشارخون را در سمت راست قلب کاهش دهد.
- خواب و کیفیت زندگی را بهبود بخشد.
به احتمال زیاد در زمان خواب یا فعالیت نیازمند دریافت اکسیژن باشید، اگرچه ممکن است برخی افراد به طور مداوم نیازمند اکسیژن باشند. برخی افراد اسپری اکسیژن را همواره با خود حمل می کنند.
بازتوانی ریوی
هدف از بازتوانی ریوی نه تنها درمان بیماری است بلکه عملکرد روزانه فرد را نیز بهبود می بخشد، همچنین به بیماران مبتلا به فیبروز ریه کمک می کند زندگی بهتری داشته باشند. در واقع برنامه های بازتوانی ریوی بر این امور تمرکز دارد:
• فعالیت بدنی برای بهبود مقاومت بدن
• تکنیک های تنفسی که کارایی ریه را بالا می برد
• مشاوره تغذیه
• مشاوره و حمایتجراحی
پیوند ریه می تواند آخرین گزینه برای افراد جوان مبتلا به فیبروز ریوی شدید باشد که از سایر درمان ها بهره ای نبرده اند.
درمان دارویی
به بسیاری از بیماران فیبروز ریه ابتدا داروهای کورتونی (پردنیزولون) داده می شود، گاهی در ترکیب با سایر داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، از جمله متوترکسات یا سیکلوسپورین نیز داده می شود. افزودن استیل سیستئین که از مشتقات طبیعی اسید آمینه است، به پردنیزون می تواند بیماری را در برخی افراد کاهش دهد. اثربخشی مناسب هیچ یک از این ترکیبات پس از مدت زیاد هنوز تأیید نشده است.
اصلاح شیوه زندگی
اهمیت به درمان و حفظ سلامت برای زندگی با بیماری فیبروز ریه ضروری است. به همین دلیل، این موضوع حائز اهمیت است که:
• سیگار را ترک کنید. اگر بیماری ریوی دارید، بهترین کاری که می توانید برای خود انجام دهید، ترک سیگار است. با پزشک خود درباره راه های ترک سیگار از جمله برنامه های ترک سیگار صحبت کنید که از تکنیک های مختلفی برای کمک به افراد استفاده می کند. از آنجایی که مواجهه با دود سیگار نیز برای ریه ها مضر است، به اطرافیان اجازه سیگار کشیدن ندهید.
• خوب بخورید. بیماران ریوی به دو دلیل ممکن است وزن کم کنند یا بخاطر اینکه خوردن برایشان مشکل است و یا اینکه انرژی بیشتری برای تنفس صرف می کنند. با این حال رژیم مناسب و مغذی که کالری کافی داشته باشد برای این بیماران ضروری است. رژیم شناس می تواند در این زمینه توصیه های بهتری برای سالم خوردن داشته باشد.
• واکسینه شوید. عفونت های تنفسی می تواند علائم فیبروز ریه را تشدید کند. از انجام واکسیناسیون علیه پنومونی و آنفولانزا اطمینان حاصل نمایید. اعضای خانواده نیز باید واکسینه شوند، همچنین بایستی در فصل شیوع آنفولانزا از حضور در جمعیت بپرهیزید.
درمان جایگزین
حمایت و پشتیبانی:
فیبروز ریه یک بیماری مزمن و پیشرونده است، به این معنا که در طول زمان بدتر می شود. کسب اطلاعات در زمینه بیماری می تواند به شما و خانواده تان در زمینه مقابله با بیماری کمک کند. شرکت در برنامه های بازتوانی ریه می تواند به شما در حفظ کیفیت زندگی و احساس رفاه کمک کند.