سندرم شیهانSheehan's syndrome

  • تعریف بیماری

    سندرم شیهان زنانی را تحت تاثیر قرار می دهد که مقدار زیادی خون از دست داده اند یا فشارخون آن ها در طول یا بعد از زایمان به شدت پایین است. این عوامل می توانند سبب محرومیت بدن از اکسیژن شده و به طور جدی به بافت ها و اندام ها آسیب وارد نمایند. در سندرم شیهان به غده هیپوفیز که در قاعده مغز قرار دارد، آسیب می رسد.

    سندرم شیهان سبب تولید کمتر هورمون های هیپوفیز به طور دائمی می شود (کم کاری هیپوفیز). این بیماری کم کاری هیپوفیز پس از زایمان نیز نامیده می شود. سندرم شیهان در کشورهای صنعتی نادر است. اما هنوز در کشورهای در حال توسعه سلامت زنان را تهدید می کند.

    درمان سندرم شیهان شامل درمان جایگزینی هورمون است.

    نشانه ها

    علائم بیماری شیهان به آرامی و طی ماه ها یا سال ها ظاهر می شود. اما در برخی موارد مانند زنان شیرده ممکن است علائم فوراً بروز کنند.

     

    علائم این بیماری به علت کمبود هورمون های غده هیپوفیز که عملکرد تیروئید و آدرنال، تولید شیر در سینه ها و قاعدگی را کنترل می کنند، بروز می کند. این علائم عبارتند از:

    •    اشکال در تغذیه با شیر مادر و یا ناتوانی در شیردهی
    •    فقدان قاعدگی (آمنوره) یا تعداد کم قاعدگی (الیگومنوره)
    •    از دست دادن موهای ناحیه تناسلی یا زیر بغل
    •    عملکرد ذهنی کند، افزایش وزن، عدم تحمل سرما به علت کم کاری تیروئید
    •    فشارخون پایین
    •    خستگی
    •    ضربا قلب نامنظم
    •    کاهش میل جنسی

    در بسیاری از زنان علائم سندرم شیهان غیراختصاصی بوده و اغلب با سایر مشکلات اشتباه می شود. همچنین ممکن است با توجه به وسعت آسیب وارده به غده هیپوفیز علائمی مشاهده نشود. برخی زنان سال ها بدون اینکه از ابتلای خود به سندرم شیهان مطلع باشند، زندگی می کنند. سپس یک استرس شدید فیزیکی مانند عفونت شدید یا جراحی سبب بروز علائم می شود.

     

     

    علل

    سندرم شیهان به علت از دست دادن خون یا فشارخون بسیار پایین در حین یا بعد از زایمان رخ می دهد. این عوامل می توانند به طور ویژه به غده هیپوفیز آسیب زده و سبب تخریب بافت تولید کننده هورمون و اختلال در عملکرد طبیعی این غده شوند.

    هورمون های هیپوفیز سبب تنظیم سایر قسمت های سیستم غدد درون ریز و افزایش یا کاهش تولید هورمون های کنترل کننده متابولیسم، باروری، فشارخون، تولید شیر و بسیاری از فرآیندهای حیاتی می شوند. فقدان هر کدام از این هورمون ها می تواند سبب بروز مشکلاتی در سراسر بدن شود.

     

    هورمون هایی که غده هیپوفیز ترشح می کنند عبارتند از:
    •   هورمون رشد (GH). این هورمون رشد استخوان و بافت را کنترل کرده و سبب حفظ تعادل عضلات و بافت چربی می شود.

    •   هورمون ضد ادراری (ADH). این هورمون با تنظیم تولید ادرار سبب تعادل آب بدن می شود. کمبود ADH سبب افزایش بیش از حد ادرار، تشنگی و بروز دیابت بی مزه می شود.

    •   هورمون تحریک کننده تیروئید (TSH). این هورمون سبب تحریک غده تیروئید به منظور تولید هورمون های کلیدی در تنظیم متابولیسم می شود. کمبود TSH سبب کم کاری تیروئید می شود.

    •   هورمون جسم زرد (LH). در مردان LH هورمون تستوسترون را تنظیم می کند. در زنان این هورمون به تولید استروژن کمک می کند.

    •   هورمون محرک فولیکول (FSH .(FSH به تولید اسپرم در مردان و تکامل تخمک و تخمک گذاری در زنان کمک می کند.

    •   هورمون آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH). این هورمون سبب تحریک غده آدرنال به منظور تولید کورتیزول و سایر هورمون ها می شود. کورتیزول به مقابله بدن با استرس کمک کرده و بسیاری از علمکردهای بدن مانند فشارخون، عملکرد قلب و سیستم ایمنی را تحت تاثیر قرار می دهد. کاهش میزان هورمون های آدرنال به علت آسیب هیپوفیز، نارسایی ثانویه آدرنال نامیده می شود.

    •   پرولاکتین. این هورمون تکامل سینه های زنان و تولید شیر را تنظیم می کند.

  • عوامل خطر

    •   هر شرایطی که سبب از دست دادن شدید خون (هموراژی) یا کاهش فشارخون طی زایمان شوند، خطر بروز سندرم شیهان را افزایش می دهند.

    •   خونریزی از عوارض نادر زایمان است و سندرم شیهان از آن هم نادرتر است. احتمال بروز هر دو، تا حد زیادی با مراقبت و نظارت مناسب در طول زایمان کاهش می یابد.

    عوارض

    عوارض ایجاد شده به علت بروز سندرم شیهان عبارتند از:

    •    کاهش تولید هورمون کورتیزول توسط غده آدرنال که جدی ترین عارضه ناشی از سندرم شیهان و تهدیدکننده حیات است و می تواند منجر به کاهش شدید فشارخون، شوک، کما و مرگ شود.
    •    فشارخون پایین
    •    کاهش وزن ناخواسته
    •    بی نظمی قاعدگی

  • روش های تشخیصی

    روش های تشخیصی:

    تشخیص سندرم شیهان دشوار است. بسیاری از علائم این بیماری با سایر بیماری ها مشترک است. اقداماتی که پزشک برای تشخیص سندرم شیهان انجام می دهد عبارتند از:

    •    جمع آوری تاریخچه پزشکی. این مهم است که به تمام مشکلاتی که حین زایمان داشته اید توجه شود. همچنین اگر بعد از زایمان قادر به تولید شیر نبوده اید، یا بعد از زایمان قاعدگی شما شروع نشده است، پزشک را مطلع سازید.

    •    آزمایش خون. پزشک ممکن است خون شما را از نظر میزان هورمون های غده هیپوفیز بررسی نماید.

    •    آزمایش تحریک هورمون هیپوفیز. در این آزمایش هورمون ها تزریق شده و میزان پاسخ دهی غده هیپوفیز بررسی می شود. این آزمایش معمولاً پس از مشاوره با یک متخصص غدد انجام می شود.

    •    تصویربرداری. ممکن است نیاز به انجام MRI یا CT اسکن وجود داشته باشد تا اندازه غده هیپوفیز بررسی شده و سایر عوامل ایجاد کننده علائم مانند تومور هیپوفیز نیز مورد بررسی قرار گیرند.

     

     

    درمان دارویی

    درمان سندرم شیهان درمان جایگزینی هورمون به طور مادام العمر است. پزشک ممکن است یک یا تعداد بیشتری از داروهای ذیل را توصیه نماید:

    •   کورتیکواستروئیدها. این داروها مانند هیدروکورتیزون یا پردنیزون جایگزین هورمون های آدرنال هستند که به علت کمبود هورمون آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) تولید نمی شوند.

    شما در صورت ابتلا به بیماری شدید یا استرس فیزیکی نیاز به تنظیم مجدد داروها خواهید داشت. در این زمان ها بدن معمولاً کورتیزول اضافی که یک هورمون استرس است، تولید می کند. تنظیم دوز دارو همچنین ممکن است در هنگام ابتلا به آنفلوآنزا، اسهال یا استفراغ، انجام جراحی، جراحی مربوط به دندانپزشکی، در طول بارداری و افزایش یا کاهش قابل توجه وزن مورد نیاز باشد. اجتناب از مصرف دوزهای بالاتر از میزان مورد نیاز از بروز عوارض جانبی مرتبط با دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها جلوگیری می کند.

    •   لووتیروکسین. این دارو کمبود هورمون تیروئید ناشی از کاهش تولید هورمون محرک تیروئید را جبران می کند.

    در صورت تغییر مارک داروی مصرفی پزشک را مطلع سازید. همچنین دارو را به طور مرتب مصرف نمایید و به طور خودسرانه مصرف آن را قطع نکنید.

    •   استروژن. اگر رحم شما برداشته شده باشد (هیسترکتومی) استروژن به تنهایی و اگر دارای رحم باشید ترکیب استروژن و پروژسترون تجویز می شود.
    استفاده از استروژن در زنانی که هنوز در بدنشان استروژن تولید می شود با افزایش خطر لخته خون و سکته مغزی مرتبط است. این خطر در زنانی که استروژن تجویزی را جایگزین کمبود استروژن می کنند، کمتر است.

    •   هورمون رشد. برخی مطالعات نشان داده اند که جایگزینی هورمون رشد در زنان مبتلا به سندرم شیهان و همچنین در مبتلایان به سایر فرم های کم کاری هیپوفیز، می تواند به طبیعی شدن نسبت عضله به چربی، کاهش سطح کلسترول و بهبود کیفیت زندگی کمک کند. عوارض جانبی ممکن است شامل احتباس مایعات باشد.

     

    احتمالاً متخصص غدد به طور مرتب از شما آزمایش خون می گیرد تا مطمئن شود که مقدار کافی از هر یک هورمون ها را دریافت می کنید. به طور کلی سطوح هورمون ها در شروع درمان هر چند ماه یکبار و سپس سالی یکبار بررسی می شود.